Pulmonary bermaksud paru-paru, manakala fibrosis adalah tisu parut. Tisu parut ini adalah sama dengan parut yang berlaku di kulit atau bekas luka pembedahan. Dalam bahasa mudah, PF adalah penyakit paru-paru berparut.
Ia merupakan penyakit di mana terdapat parut dalam paru-paru yang menyebabkan kesukaran oksigen menyerap dalam kantung udara di dalam paru-paru ke saluran kapilari darah. Tahap keterukan parut menyebabkan tahap oksigen dalam badan menjadi rendah. Sekiranya keadaan ini berterusan, individu menghidapi penyakit PF akan mengalami kegagalan pernafasan.
Penyakit PF ada pelbagai jenis, setakat ini terdapat kira-kira 200 jenis yang dikenalpasti dari pelbagai punca. Pesakit biasanya mengalami sesak nafas, terutamanya apabila berjalan, membuat kerja atau bersenam.
Sebarang pergerakan akan menjadi terhad disebabkan kesukaran bernafas.
Banyak didiagnos dalam kalangan dewasa, tetapi boleh juga berlaku dalam kalangan bayi dan kanak-kanak. Namun kelaziman paling tinggi berlaku dalam warga emas, terutamanya penyakit Idiopathic Pulmonary Fibrosis (IPF). Amnya PF adalah penyakit jarang dijumpai berbanding dengan penyakit paru-paru yang lain.
Penyakit berkaitan PF:
• Kanser paru-paru
• Penyakit sleep apnea
• Penyakit jantung
• Penyakit diabetes mellitus
• Penyakit osteoporosis
• Penyakit COPD (chronic obstructive pulmonary disease)
• Penyakit venous thromboembolism (darah beku)
• Kemurungan/kebimbangan
Komplikasi PF:
• Pulmonari hipertensi
• Kegagalan jantung
• Kegagalan pernafasan
PUNCA:
•Pendedahan persekitaran terutamanya kepada bulu burung, ayam, itik, kulat (antara jenis allergen yang menyebabkan penyakit Hypersensitivity Pneumonitis) merupakan antara punca-punca PF boleh berlaku.
•Ini boleh berlaku kepada individu yang mempunyai alahan kepada protein avian dan berlaku reaksi radang di dalam paru-paru dan sekiranya proses ini berterusan boleh menyebabkan penyakit PF.
•Keturunan keluarga dan mutasi genetik juga diyakini salah satu punca penyakit PF di mana keturunan keluarga sekurang-kurangnya mempunyai dua ahli keluarga yang mempunyai penyakit PF berlainan. Penyakit PF yang disebabkan mutasi genetik adalah jarang dijumpai.
•Mereka yang bekerja di sektor pembinaan dan terdedah dengan asbestos serta silika dalam tempoh masa yang lama juga adalah antara punca-puncanya.
RAWATAN:
Bergantung kepada punca penyakit, jenis PF dan tahap atau peringkat penyakit PF. Rawatan terbahagi kepada rawatan penyakit dan rawatan sokongan. Rawatan penyakit khusus dan secara keseluruhannya adalah:
• Ubat anti-fibrotik (anti-parut) untuk memperlahankan proses parut di paru-paru
• Ubat anti-radang
• Rawatan penyakit yang berkait rapat dengan penyakit PF
• Rawatan untuk komplikasi penyakit PF seperti kegagalan jantung dan jangkitan kuman
Manakala rawatan-rawatan sokongan yang lain membabtikan rehabilitasi paru-paru
•Vaksinasi, rawatan paliatif (untuk pesakit yang bergejala teruk dan diperingkat akhir penyakit), rawatan sokongan oksigen, rawatan sokongan psikososial pesakit dan keluarga pesakit serta rawatan sokongan nutrisi.
•Begitupun hingga kini tiada rawatan khusus yang dapat memulihkan penyakit PF secara amnya. Terdapat beberapa kajian klinikal menguji ubatan baru sedang giat dijalankan diseluruh dunia termasuk di Malaysia. Institut Perubatan Respiratori (IPR) merupakan salah satu pusat kajian klinikal untuk penyakit PF di negara kita.
•Rawatan pemindahan paru-paru (lung transplant) adalah rawatan khusus yang boleh memulihkan penyakit PF, dan ia dilakukan untuk pesakit PF diperingkat tahap akhir dan juga penyakit PF progresif, yang tiada rawatan khusus.
