Penyakit ini dikenal pasti melalui kemunculan pembentukan parut pada tisu paru-paru secara progresif (meningkat secara berterusan) dalam jangka panjang.

Tisu yang semakin menebal dan mengeras akan menyebabkan pembentukan tisu berparut yang dikenali sebagai fibrosis.

Apabila ini berlaku, paru-paru akan lemah, hilang fungsi kebolehan untuk menerima dan memindahkan oksigen ke dalam aliran darah dan ke organ-organ penting lain. Memandangkan oksigen yang diperlukan tidak mencukupi, pesakit IPF mengalami sesak nafas, batuk kering berpanjangan dan sukar menjalani aktiviti fizikal harian.

Menurut Felo Perubatan Respiratori di Institut Perubatan Respiratori Kuala Lumpur, Dr. Syazatul Syakirin Sirol Aflah, penyakit ini sentiasa berubah serta tidak dapat dijangka.

Apabila parut mula muncul pada paru-paru yang menyebabkan pengurangan fungsi organ ini untuk membekalkan oksigen kepada organ-organ utama tubuh lain, secara beransur-ansur, keadaan tersebut tidak dapat dipulihkan.

Katanya, sehingga kini biarpun punca pembentukan parut pada paru-paru masih tidak dapat dikenal pasti, namun faktor-faktor yang mungkin mempengaruhi termasuk aktiviti merokok, pendedahan kepada persekitaran, jangkitan viral kronik, refluks asid yang tidak normal, serta sejarah ahli keluarga yang pernah menghidap penyakit tersebut.

“Pada peringkat awal, IPF tidak akan menunjukkan sebarang simptom namun apabila penyakit ini berterusan, pesakit-pesakit IPF akan mengalami batuk kering berpanjangan, sesak nafas dan keletihan, demam selsema yang kerap dan jangkitan paru-paru.

“Warna kulit juga bertukar kebiru-biruan dikenali sebagai sianosis, jari membentuk belantan (seperti tombol), hilang berat badan dan selera makan,

“Penyakit ini berlaku di seluruh dunia dan boleh dihidapi sesiapa sahaja tanpa mengira bangsa. Majoriti pesakitnya adalah lelaki berusia lebih 50 tahun, namun IPF juga berlaku dalam kalangan mereka yang berusia lebih muda.

“Pada peringkat global dianggarkan 14 hingga 43 daripada setiap 100,000 orang menghidap IPF dan ini membawa kepada sejumlah tiga juta pesakit di seluruh dunia,” katanya.

Jelas Dr. Syazatul Syakirin, penyakit ini tidak ada banyak pilihan untuk rawatan.

“Sekiranya selepas pesakit didiagnos dengan IPF, pemindahan paru-paru mungkin berupaya untuk membantu atau pesakit diberikan rawatan tertentu bagi melambatkan perkembangan penyakit ini.

“Namun, bukan senang hendak diagnos penyakit ini yang lazimnya memerlukan masa panjang sehingga dua hingga tiga tahun baru dapat dikenal pasti simptom dan penyakit.

“Ini kerana terdapat juga penyakit-penyakit lain yang mungkin mempunyai simptom sama dengan IPF yang menjadikan doktor memerlukan masa untuk menentukan adakah ia sebenarnya IPF. Akibatnya pesakit yang akan dirawat kesihatannya sudah pun merosot.

“Buat pengetahuan, penyakit IPF merupakan satu daripada 150 hingga 200 penyakit fibrosis paru-paru yang masih dalam kajian,” katanya.

Dia berkata demikian pada pelancaran Kempen Breathe for life: Fight Lung Scarring anjuran syarikat farmaseutikal, Boehringer Ingelheim di Kuala Lumpur, baru-baru ini.

Sementara itu Pakar Perunding Kanan Respiratori, Datuk Dr. Abdul Razak Abdul Muttalif berkata, perlu diwujudkan kesedaran mengenai IPF dalam kalangan orang ramai dan pakar-pakar kesihatan kerana diagnosis awal yang tepat adalah penting bagi pesakit-pesakit IPF.

“Pada peringkat global, kira-kira 50 peratus pesakit-pesakit IPF telah menerima diagnosis yang salah. Diagnosis di negara ini juga sering kali tidak menepati dan diketahui lewat.

“Hal ini terjadi kerana pengetahuan penyakit tersebut adalah rendah dalam kalangan pesakit dan doktor,” katanya.

Kempen bernafas untuk hidup

Bersempena Minggu IPF Sedunia yang bermula 16 hingga 24 September 2017 lalu, Boehringer Ingelheim dengan sokongan Rainbow Across Borders, satu pakatan kumpulan sokongan pesakit, telah melancarkan Kempen Breathe For Life: Fight Lung Scarring.

Kempen ini menyokong saranan untuk meningkatkan kesedaran dan mewujudkan rangkaian sokongan untuk pesakit-pesakit IPF dan penjaga mereka.

Melalui kempen ini, Boehringer Ingelheim merancang untuk berhubung dengan orang ramai, para pesakit serta pakar-pakar penjagaan kesihatan bagi memberi penekanan dan kesedaran kepada kepentingan diagnosis awal dan membantu pesakit memahami pilihan rawatan IPF yang ada.

Pengarah Eksekutif Rainbow Across Borders, R. Rajakanth berkata, lazimnya pesakit akan berasa tertekan dan cemas apabila mendapati mereka menghidap penyakit yang mengancam nyawa.

“Selain memperoleh penjagaan perubatan, mereka juga memerlukan sokongan emosi demi membantu menguruskan kehidupan dengan penyakit ini,” katanya.

Sementara itu Pengurus Besar Boehringer Ingelheim Malaysia dan Singapura, Naiki Makoto berkata, peningkatan kesejahteraan pesakit IPF merupakan keutamaan syarikat berkenaan.

“IPF adalah penyakit yang jarang berlaku dan sering disalah anggap. Pengalaman luas dalam penyakit-penyakit respiratori membolehkan kami menerajui kempen ini.

“Bersama-sama, kita boleh membentuk rangkaian sokongan yang lebih baik untuk pesakit IPF, bekerjasama dengan kumpulan sokongan dan organisasi seperti Rainbow Across Borders untuk meningkatkan pemahaman mengenai penyakit ini,” katanya.